什么是幼年类风湿性关节炎?幼年
类风湿性关节炎,又称儿童类风湿病,是小儿时期一种常见的结缔组织病。临床主是表现为长期不规则发热、皮疹、淋巴结肿大,还可伴有肝、脾、胸膜和心包等内脏损害,且迟早会出现关节炎症状。经治疗大多能够缓解,若反复发作可致关节畸形和功能丧失。
幼年类风湿性关节炎是怎么得的?幼年类风湿性关节炎病因目前尚未完全清楚,一般认为与感染、免疫异常和遗传因素等有关,当病原微生物(细菌、病毒、支原体等)感染后可刺激易感机体产生变异性IgG,后者又成为抗原刺激机体产生抗变异性IgG的抗体,类风湿因子(RF)与变异性IgG形成免疫性复合物沉积于关节滑膜或血管壁,激活补体系统,趋动炎性细胞至病变部位。炎症细胞在发挥吞噬作用同时分泌大量溶酶体及细胞因子,引起自身组织尤其是小血管壁和胶原组织的炎性损伤。近年发现人类白细胞抗原(HLA)DR4、DR5、DR6、DR8和B27携带者发病率明显增高。
幼年类风湿性关节炎有哪些症状?本病以2~3岁及8~10岁两个年龄组为发病高峰,女孩多见。临床起病可分为下述3型,临床表现包括关节与关节外症状。
(一)全身型
又称急性发病型,2~3岁幼儿多见,约占儿童类风湿病的10%~20%。
1.发热发热是其主要特征,体温多高达39~40°C,呈弛张热型,热甚时患儿呈重病容,热退后玩耍正常,发热可持续数周甚至数月。
2.皮疹发热期常伴有一过性多形性皮疹,随体温升降而时隐时现。
3.关节炎发热时多数患儿有一过性关节炎,或仅为肌痛、关节痛,易被全身症状掩盖,热退后关节症状随之消失,以膝关节最常受累,手指关节,腕、肘、肩、踝关节也常受侵犯。仅有少数患儿转为慢性多发性关节炎,导致关节畸形。
4.肝脾淋巴结肿大约半数病例有肝脾肿大,可伴经度肝功能异常,少数可出现黄疸。多数患儿可有全身淋巴结肿大,肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛。
5.胸膜炎及心包炎:约1/3以上患儿出现胸膜炎或心包炎,但无明显症状,一般不需处理,偶见大量心包积液需减压治疗。
(二)多关节型
多见于学龄儿童,该型约占儿童类风湿的30%~40%,受累关节多在4个以上,有RF阴性和RF阳性两类。本病起病缓慢,常有低热、纳呆、消瘦。关节病变多先累及膝、肘、踝等大关节,先呈游走性,然后固定为对称性多关节炎,出现关节肿痛和活动受限,膝、踝、腕关节腔内可有渗液。波及小关节时则出现指趾关节的梭型肿胀、关节晨僵,是本型的特征。关节病变大部分反复发作,多次受侵关节的周围组织发炎变厚,皮肤肌肉萎缩,最终病变关节发生畸形和强直,并固定于屈曲位置。
RF阳性患儿中50%关节症状严重,类风湿结节常见,75%的病例抗核抗体阳性;RF阴性者,关节症状较轻,类风湿结节少见,抗核抗体仅25%阳性。
(三)少关节型
该型较为多见,占40%~50%,全身症状轻微,有低热或无热,往往只出现单个关节症状,一般不超过4个关节,且主要累及膝、踝、肘等大关节,无严重的关节活动障碍,RF阴性。本型可并发虹膜睫状体炎,尤其多见于女性患儿,虹膜睫状体炎可持续活动,表现为畏光,流泪、结膜充血。可因虹膜后粘连,继发白内障、青光眼而致严重视力损害,其中约2/3患者抗核抗体阳性。有的本型患者可出现髋及骶髂关节受累,甚至累及脊柱发展为强直性脊椎炎,后者与HLA-B27相关。
幼年类风湿性关节炎的检查与鉴别诊断:【实验室检查】
活动期患儿可有轻中度贫血,外周血白细胞增高,全身型者可达(60~70)×109/L,以中性粒细胞增高为主,甚至出现类白血病反应。血沉加快,C反应性蛋白、黏蛋白大多增高。IgG、IgM、IgA均增高,血清抗核抗体与RF的阳性率与临床类型相关。
【X射线检查】
病程早期X射线仅显示软组织肿胀,关节周围骨质疏松;晚期可见到关节间隙缩小和骨质破坏。当关节软骨破坏后,可见两骨间的关节面融合,并可见到骨膜反应和关节半脱位。
【诊断和鉴别诊断】
具有以小关节为主的对称性关节炎,晨僵、关节畸形等典型症状诊断不难。对于以急性发热的全身型幼年类风湿性关节炎以及仅累及单个大关节的幼年类风湿性关节炎诊断较为困难,应与败血症、风湿热、感染性关节炎、急性白血病及其他结缔组织病相鉴别。凡典型的全身症状或关节炎持续6周以上,能排除其他疾病者,可考虑本病。